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pku如何治疗

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患轻度PKU,无治疗,平时可以吃蛋吗: PKU是一种极少数可防、可治的隐性遗传代谢病。由于PKU患者肝脏内缺乏一种酶,无法分解摄入蛋白质中的苯丙氨酸,使 体内苯丙氨酸代谢异常,从而造成苯丙氨酸在体内堆积形成毒素,对脑细胞和神经系统造成不可逆的损伤,致使患者严重的智力残疾,重者会出现自残、死亡。PKU患者的治疗根据病情的不同分为终生药食治疗、药物治疗两种,后者,除了吃特食之外,还得终生吃药。出生时就被及时筛查出病症是一种幸运。对于PKU患者而言,鱼、蛋、肉、奶、豆类、菌类、干果类甚至连正常米都终生不能食用,而是终生靠药食果腹。到当地的儿童医院咨询一下,一般有这种病的人医院都会提供专门的特殊食品,都是无苯丙氨酸的,或是低苯丙氨酸。要注意饮食控制。

pku病是不是一辈子只能吃特制食物: 苯丙酮尿症的特殊饮食治疗
编辑
《苯丙酮尿症的特殊饮食治疗》是2006年北京大学医学出版社出版的图书,作者是何德阳莉。
作 者
何德阳莉
ISBN
9787810719469
页 数
204
定 价
21.00元
出版社
北京大学医学出版社
出版时间
2006-2
装 帧
简装本
目录
1 内容介绍

内容介绍
编辑
《苯丙酮尿症的特殊饮食治疗》一书,是一本较系统的介绍了苯丙酮尿症的诊断、治疗干预的科普书。其内容包括:发病机制、治疗特点和要点、国际经验、伦理与法律问题。本书重点是饮食治疗,因此注重实用性,既有各种食物成分的介绍;又注意到各年龄段的饮食特点,还有PKU专用饮食的制作方法等,像一本营养治疗手册,由于本书既供专业人员,又供患儿家长及幼儿园或学校老师之用,图文并茂、深入浅出、雅俗共赏。由于饮食治疗须长期持之以恒,同时必须注意到患儿及家长的心理因素,本书提供了治疗成功的例证,以鼓舞信心。

干细胞移植真能治疗典型PKU?需要花费多少?在哪能做?请您看到回复下,感谢!: 您好:自体干细胞移植费用在3-5万,自体干细胞移植是先把自体干细胞动员到外周血中,在经过提纯把提纯后的干细胞再回输到体内。目前已经开展干细胞移植治疗糖尿采以达到临床治愈,但是有一定的适应症研究证实干细胞是一类具有多种分化潜能的细胞,在适当的环境下可以向各种细胞分化它就像种子一样在各种组织器官中生长,将一定数量的自体干细胞通过动脉导管迁移到胰腺组织中,种子就会在胰腺组织微环境的诱导下分化增值为胰岛样细胞,替代受损的胰岛b细胞分泌胰岛素,从而起到治疗糖尿病的作用.

pku良性是什么意思你好,我家小宝出生筛查是pku,现在三个月了,现在每天喝特奶,现在皮肤老是湿疹: 抗过敏益生菌对儿童湿疹内源性诱发病因研究成果以及儿童湿疹愈后的影响
引起儿童湿疹的内源性、外源性和皮肤屏障功能及金葡萄菌感染四大诱发病因:
1.湿疹外源性诱发因素:食物过敏:小于三岁的湿疹过敏儿童主要的食物过敏原为蛋>牛奶>大豆>小麦>花生。
2.湿疹内源性诱发因素:肠道粘膜屏障功能障碍:食物过敏首先发生在肠道,因为儿童湿疹发生的部位是在皮肤,所以很难与肠道功能联系起来,但肠道粘膜屏障功能却是诱发婴幼儿食物过敏的第一部位,而且由于这个病因得不到医疗机构及家长的重视,因此,儿童湿疹的治疗更多的停留在针对皮肤皮疹的治疗,由于对儿童湿疹的发病因素不能全面掌握,全面调节,因此,这是导致婴幼儿湿疹久治不愈反复发作的主要原因。
3.湿疹皮肤粘膜损害诱因:皮肤黏膜屏障受损(HDM_蛋白酶):角质细胞分泌细胞因子增加。人的皮肤屏障分4咱表皮成分:
【第一层】就是微生物屏障(也叫细菌屏障),把人的皮肤放到显微镜下看,全部都是细菌体,因此,对于湿疹患儿,不建议过度清洗皮肤。现代的新生活方式很多都在破坏人体的微生物屏障.
【第二层】是物理屏障
【第三层】是化学屏障
【第四层】是免疫屏障
4.金黄色葡萄球菌感染:这一点也是基本上在婴幼儿湿疹目前治疗中最被忽略掉的,这也是婴幼儿湿疹发展中、后期迁延不愈的主要原因。它与湿疹皮肤粘膜损害也是分不开的,因为湿疹患儿皮肤长期瘙痒——抓搔——再瘙痒——再抓搔形成恶性循环,是导致皮肤粘膜金葡萄菌感染刺激皮肤角质细胞分泌细胞因子增加的主要原因,因此,宝宝湿疹到了后期皮肤会发生苔癣样增厚发黑等改变。
湿疹对幼儿生产质量的影响:
由于皮肤湿疹长期困扰幼儿生长发育,以及顽固性的皮疹,可以出现在孩子全身的任何部位,头面部湿疹以及四肢顽固性湿疹成为2-6岁学龄期幼儿湿疹最典型的皮疹类型,湿疹最大的疾病特点就是瘙痒,医学上可称其为奇痒,儿童湿疹严重影响到幼儿的睡眠以及马上要踏入的校园生活。随着孩子的长大,湿疹的长期困扰导致幼儿以及整个家庭陷入痛苦与压抑,也会导致幼儿性格孤独。
儿童湿疹的发生在各年龄段的比例:
(<6个月)早期婴儿湿疹:婴儿出生后30天左右出湿疹,临床发病率为53%,主要是发生牛奶蛋白过敏;
(6-12个月)中期婴儿湿疹:临床发病率为23%,起病仍是以食物过敏为主,但过敏原可能会有很多种,此阶段为婴儿开始添加辅食的阶段,也是非常容易发生过敏的时期;
(>12个月)晚期幼儿湿疹:临床发病率为25%,而且易发展成异位性皮炎,病程易延长到青少年期。
儿童湿疹基础治疗新进展(抗过敏益生菌+皮肤保湿润肤剂+皮肤抗菌)是减少儿童湿疹皮肤激素用药的基础疗法。
针对儿童湿疹发病因素:过敏体质IgE增高——皮肤破损感染——皮肤屏障功能障碍,这三个与湿疹发病,发展紧密相关的三个病因,康敏元抗过敏益生菌专家汇总治疗湿疹的三个必要条件:
一、补充康敏元抗过敏益生菌(不少于3个月),可降低血清IgE 过敏抗体,建全宝宝肠道屏障功能 ,调整过敏体质;
二、非常必要的抗炎治疗:皮肤破损处外用百多邦药膏抗感染;
减少洗澡,湿疹遇湿就会加重,再者,湿疹宝宝先天性皮肤屏障功能 不健全,皮肤皮脂层合成障碍,应减少洗澡,多用皮肤润肤剂保护皮肤。
三、大量应用皮肤保湿箱护理皮肤:对抗干燥恢复皮肤的屏障功能,含药用尿素的润肤剂较好,10%的尿素乳膏对增强患 者的皮肤屏障作用有益。保湿润肤剂在治疗湿疹时可节省50%左右皮肤激素的用量。应该每日 至少两次润肤剂护肤。
1.及早诊断,避免接触过敏原
2.湿疹儿童抗过敏益生菌肠道免疫:在肠道免疫系统中,存在一种“免疫耐受”机制,会抑制免疫系统随便就针对食物成分而分泌会引发过敏反应的免疫球蛋白E(IgE)或G(IgG)。而过敏的人,就是因为“免疫耐受”机制出现问题,所以吃到特定的食物时,肠道免疫系统便会分泌过多的免疫球蛋白E(IgE)去攻击该食物成份,于是就产生了过敏。
过敏的小孩肠内缺乏好菌
过敏原的种类很多,诸如:尘螨、细菌、花粉、蛋白、牛奶、大豆、小麦、霉菌、肉类......等千奇百怪,许多医学研究指出,有关“免疫耐受IgE分泌过多”所引起的过敏问题,与肠道内的好菌坏菌有着密切的关系。有研究表示:过敏的小孩,肠道里的有益菌如乳酸杆菌属比较少,虽然有数以万计的乳酸菌菌株存在于自然界,但仅有极少数乳酸菌株具有抗过敏的特质,这种对“免疫耐受IgE分泌过多”具有特殊调节功效的菌株是唾液乳杆菌、格氏乳杆菌、约氏乳杆菌、副干酪乳杆菌和罗伊氏乳杆菌,被称为康敏元抗过敏益生菌。唾液乳杆菌功效为降低血清IgE抗体,促进干扰素分泌提高Th1型免疫反应应答;而格氏乳杆菌功效则为降低血清IgG,有助于减少过敏反应相关细胞激素IL-5的分泌,可以有效的提升人体的免疫系统,康敏元抗过敏益生菌具有辅助调整过敏体质的能力。
康敏元益生菌抗过敏写给家长的小贴士:
有些妈妈会说,不是很多宝宝出生后都有湿疹吗,长大了就会好了,但如果消积对待湿疹,有可能会影响宝宝的一生。需要注意的是,湿疹、哮喘和过敏性鼻炎都是过敏性疾病,一般来说,年龄增长,过敏性疾病就会加重,湿疹是宝宝在幼年时期过敏体质的表现,长大以后很可能会出现哮喘或过敏性鼻炎和过敏性咳嗽,所以我们一定要重视宝宝湿疹,正确的治疗和护理有望阻断过敏进程,使宝宝健康快乐地成长。

简述经典型PKU与恶性PKU的生化机制,临床症状,诊断和治疗的区别。: 河北医科大学的吧……

PKU儿童感冒发烧有什么药可以用,什么药不可以用?: 正确对待!
关爱生命 关爱PKU患儿http://blog.sina.com.cn/s/blog_5f16c1230100c2yx.html

目前美国有没有研制出治疗pku的方法: 很久以前就看到了所谓的治愈理念 但实施起来难度太大 目前只是临床试验和推理阶段 距离治疗还早吧

经过治疗的pku患者能正常结婚生子吗: 可以,但是夫妻双方注意婚前检查,有pku遗传病史要孩子不是禁忌但允许(有必要)做基因筛查,避免生育孩子患病。

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